Correlación de la genética mitocondrial con el desarrollo de disfunción ventricular derecha en cardiopatías congénitas predisponentes

Resumen

Introducción: Estudio de la influencia de la genética mitocondrial en el pronóstico de pacientes con cardiopatías congénitas sometidas a sobrecarga de presión o volumen, en el ventrículo derecho. Métodos: Determinación de los distintos haplogrupos de ADN mitocondrial en 120 sujetos. Obtención de los datos clínicos y los datos descriptivos del ventrículo derecho medidos por ecocardiografía y resonancia magnética nuclear. Resultados: El volumen diastólico indexado y el diámetro basal del ventrículo derecho de los pacientes con haplogrupos H y J superó con menos frecuencia los 140 ml/m2 (p 0,047) o los 50 mm (p 0,037) respectivamente. La duración del QRS fue de 131,25 ms (±29,9) en el haplogrupo H, de 131,43 (±28,3) en el haplogrupo J y de 147,5 ms (±34,1) en el resto de haplogrupos (p 0,021). No hubo suficiente correlación estadística entre los distintos haplogrupos y el desarrollo de disfunción ventricular con el paso del tiempo. Únicamente la duración del QRS fue el factor predictor de este resultado: 130,2 ms (±29,5) vs 158,2 ms (±31,1) (p 0,008). El evento clínico (VdiVD > 140 ml/m2, ó VsiVD > 90 ml/m2, ó FEVD < 40%, ó diámetro VD > 50 mm ó TAPSE < 10 mm, ó necesidad de cirugía) no se correlacionó con los distintos haplogrupos. Los factores asociados a cumplir este evento fueron el estado funcional (p 0,04), el grado de insuficiencia valvular pulmonar (p 0,04) y el grado de estenosis valvular pulmonar (0,037). Conclusión: Los haplogrupos mitocondriales H y J se mostraron protectores para dilatación del ventrículo derecho. Son el estado funcional y el grado de valvulopatía pulmonar los predictores de eventos clínicos