Estudio retrospectivo en el diagnóstico y tratamiento de las masas uveales anteriores (iris, cuerpo ciliar y coroides periférica)signos clínicos y de biomicroscopía ultrasónica

Resumo

El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides) es la neoplasia maligna intraocular primaria más común en los adultos. El rango de masas melanocíticas uveales abarca desde masas pigmentadas benignas como pecas y nevus pequeños, pasando por masas pigmentadas requieren vigilancia como melanocitomas o nevus con factores de riesgo de malignidad, hasta masas pigmentadas como el melanoma. Los melanomas de iris son los menos frecuentes y presentan un mejor pronóstico, por su pequeño tamaño y lento crecimiento. Suelen producir alteraciones morfológicas visibles por el mismo paciente, por lo que se diagnostican normalmente pronto y tienen menor riesgo de metastatización. Por el contrario, los melanomas de cuerpo ciliar son loss intraoculares de peor pronóstico, entre otros factores por detectarse de forma más tardía y con mayor tamaño, por lo que el riesgo de diseminación metastásica es mayor que el de otros melanomas uveales. La mayor parte de los estudios prospectivos multicéntricos desarrollados sobre esta área de estudio, como el Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), no incluyeron a las masas melanocíticas de iris, por lo que las recomendaciones actuales se basan en criterios definidos por estudios retrospectivos. La regla ABCDEF recoge las siglas en inglés de uno de los estudios retrospectivos más importantes sobre melanoma de iris hasta la actualidad, donde se determinaron los factores predictivos de crecimiento: la edad menor de 40 años a la presentación, haber sufrido un episodio de hipema, la localización del tumor a nivel inferior, la presentación difusa que incluya toda la superficie del iris, la presencia de ectropión uveal o de márgenes tumorales imprecisos. Sin embargo, estos factores no recogen ningún criterio ecográfico, a diferencia de lo que sucede en el melanoma de coroides. La biomicroscopía ultrasónica (BMU) es una modalidad ecográfica que permite el estudio del segmento anterior y retina-coroides-esclera periférica, con una penetración de hasta 4 mm y con una resolución casi microscópica. Este tipo de imagen es fundamental para el estudio de las masas retroidianas, donde otros métodos convencionales de imagen como la tomografía de coherencia óptica o la ecografía convencional muestran imágenes con claros artefactos debido al bloqueo de la luz por parte del epitelio pigmentario del iris con pobre resolución o imágenes incompletas, respectivamente. Dado que en medicina, y especialmente en el campo de la oncología, los métodos de diagnóstico por imagen son completamente esenciales en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes, el objetivo de la presente tesis doctoral es describir de manera retrospectiva y consecutiva todas las muestras benignas y malignas de aspecto melanocítico de iris, cuerpo ciliar y coroides periférica (y otras masas no melanocíticas interesantes a nivel del diagnóstico diferencial con las masas melanocíticas) analizadas en la Unidad de Retina Quirúrgica y Tumores Intraoculares del Adulto (URQTIA) desde hace casi 30 años, para poder comparar las características clínicas y ecográficas de los pacientes con masas benignas y malignas con el fin de encontrar diferencias significativas que soporten el diagnóstico diferencial. Además se pretende mejorar las bases del protocolo de diagnóstico y seguimiento basándonos en los criterios de riesgo de malignidad hallados en la presente tesis doctoral y revisar los tratamientos realizados en los pacientes en la URQTIA para comprobar que la actuación desarrollada se correlaciona con las actuales guías de práctica clínica. En la presente tesis doctoral, el estudio mediante BMU permitió elucidar la naturaleza benigna o maligna de las masas de iris, cuerpo ciliar y coroides periférica y precisar su localización anatómica, así como determinar la relación de las masas con las estructuras adyacentes. Por ejemplo, el análisis de las lesiones en la URQTIA afinó el diagnóstico en cuanto a la benignidad o malignidad de la masa o a su localización exacta hasta casi un 40% de los pacientes, siendo esta proporción aún más importante en las masas retroiridianas y en las masas malignas, en las hasta un 70% de los pacientes presentaban un diagnóstico y/o localización erróneos al momento de la derivación. Dentro de los factores de riesgo encontrados en la presente tesis doctoral, se pueden encontrar factores relacionados con los antecedentes del paciente, con los signos en la exploración ocular básica y con los signos ultrasonográficos. En la exploración oftalmológica básica, los signos y síntomas asociados a malignidad fueron la presencia de síntomas relacionados con la masa, la diferencia de presión intraocular mayor o igual a 4 mmHg entre ambos ojos, los iris de coloración azul, la presencia de masas amelanóticas o poco pigmentadas con una coloración o tonalidad irregular y morfología nodular, el cierre angular focal, la opacidad de cristalino focal y los vasos epiesclerales dilatados asociados a la masa, la tracción del esfínter pupilar, la afectación del cuerpo ciliar y la extensión extraescleral. Los signos exclusivamente ecográficos asociados a malignidad fueron la presencia de una masa con morfología nodular o tipo masa, la ruptura de la línea del epitelio pigmentado del iris, la presencia de cierre angular focal, catarata focal o contacto del iris con el endotelio asociados con la masa, la presencia de quistes intralesionales o perilesionales, la extensión al cuerpo ciliar o a la coroides y unas dimensiones superiores a 3,8 mm en diámetro mayor o 1,5 mm en altura. El estudio mediante BMU resultó esencial para el seguimiento a lo largo del tiempo de las masas melanocíticas sospechosas de iris, cuerpo ciliar y coroides periférica, al les en el tiempo. Esto es fundamental dado que el crecimiento documentado de las masas a lo largo del seguimiento sigue siendo el factor de riesgo más importante para dilucidar la naturaleza maligna de las masas melanocíticas. Igualmente, resultó fundamental para el diagnóstico diferencial con otras lesiones como los adenomas del epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar, con patrones más hiperecogénicos y morfología más redondeada, con las metástasis que poseen mayor heterocogenicidad interna, o con los quistes de sulcus o epitelio pigmentado del iris, que son patologías benignas con un claro contenido hipoecogénico en la mayor parte de los casos. El estudio mediante BMU fue fundamental igualmente para el seguimiento de las masas malignas tras el tratamiento con radioterapia al permitir mediciones precisas de las masas y determinar cambios en los patrones de reflectividad a lo largo del tiempo relacionados con la efectividad del tratamiento. Cabe destacar que a lo largo de los años, la braquiterapia fue adquiriendo una mayor importancia como opción terapéutica en la URQTIA, debido a ser un tratamiento realizado en el Servicio y a una menor complejidad quirúrgica que las técnicas de resección. Finalmente, ninguna masa melanocítica maligna presentó metástasis hasta el momento del cierre del estudio, lo que demuestra que las lesiones primariamente iridianas suelen presentar mejores pronósticos por presentar un menor tamaño (TNM en T1 o T2a), en relación con las localizadas en coroides o cuerpo ciliar (TNM T2 o T3).