Manifestaciones audiovestibulares en la enfermedad ósea de Paget

Resumo

[ES]La enfermedad ósea de Paget (EOP) es un trastorno focal que afecta de forma segmentaria al esqueleto. Se caracteriza por un incremento de la resorción ósea seguido de una formación excesiva que alteran el remodelado óseo. Como resultado se produce un hueso de estructura abigarrada y anárquica y con propiedades mecánicas alteradas.La pérdida de audición es una característica prominente en la enfermedad ósea de Paget, fundamentalmente cuando el cráneo está involucrado. Se caracteriza por presentar una hipoacusia de tipo neurosensorial a nivel de las frecuencias agudas e hipoacusia mixta en las frecuencias graves. La justificación del presente estudio es conocer si todos aquellos pacientes que presentan EOP con afectación craneal, deben ser estudiados desde el punto de vista otorrinolaringológico, mediante la realización de pruebas complementarias, dadas las alteraciones que se originan en el órgano auditivo y vestibular en el transcurso de la enfermedad. La hipótesis de nuestro trabajo es saber si Las alteraciones audiovestibulares descritas en los pacientes con EOP se deben principalmente a la afectación ósea localizada en hueso temporal, son más frecuentes y que son diferenciables, desde el punto de vista clínico y de las maniobras y exploraciones específicas, de las observadas en otros sujetos de la misma edad. Estas alteraciones estarán más relacionadas con la localización que con la actividad, antigüedad y extensión de la enfermedad ósea. Se ha realizado un estudio de tipo casos y controles de base hospitalaria para estimar el riesgo de padecer manifestaciones clínicas audiovestibulares, alteraciones en pruebas complementarias (audiometría tonal liminar, timpanometría, reflejo del estribo y videonistagmografía) y alteraciones radiológicas (Tomografía computarizada de hueso temporal). El grupo de los controles estaba constituido por pacientes sin EOP, que acudieron a consulta de Otorrinolaringología por diversos motivos. Fueron seleccionados de modo secuencial. Se les sometió a una prueba analítica para detectar los niveles séricos de fosfatasa alcalina y así descartar la posibilidad de EOP en este grupo. Los casos fueron considerados enfermos, previamente diagnosticados de Paget en la consulta de Reumatología, que de la misma forma habían sido estudiados mediante criterios clínicos y de laboratorio. Se clasificaron según los resultados de la gammagrafía con Tecnecio 99, en pacientes con EOP sin afectación craneal y pacientes con EOP con afectación craneal, dividiendo en este grupo a los enfermos en aquellos que presentaban afectación del hueso temporal y aquellos que no presentaban afectación temporal. Tanto los casos como los controles fueron entrevistados para obtener información epidemiológica, clínica y farmacológica. Se realizó una exploración física exhaustiva en ambos grupos y posteriormente pruebas complementarias audiovestibulares y de imagen para finalizar el diagnóstico. Las variables analizadas en el estudio fueron clasificadas como cuantitativas (edad y media auditiva) y el resto fueron cualitatitativas (género, antecedentes personales patológicos, cirugía otológica previa, ototoxicidad, trauma acústico, sintomatología, tipo de hipoacusia, curva de timpanometría, reflejo estapedial, déficit vestibular y alteraciones en la TAC. El análisis de las variables cuantitativas se realizó con el test T Student y las variables cualitativas se analizaron mediante el test Chi cuadrado. En cuanto a los resultados, comparamos el grupo de pacientes control (n¿50) frente a los EOP sin afectación craneal (n¿30), EOP craneal sin afectación temporal (n¿13) y EOP con afectación craneal y temporal (n¿7). Además se comparó a los pacientes EOP sin afectación craneal (n¿30) frente a los EOP con afectación craneal independientemente de su localización (n¿20). Finalmente se compararon los pacientes EOP craneal sin afectación temporal (n¿13) frente a los EOP con afectación craneal y temporal (n¿7). El valor de p <0.05 cuando comparamos el grupo control frente a los pacientes con EOP craneal para las variables sintomatología, media auditiva, curva de timpanometría y reflejo estapedial. Se obtuvieron datos estadísticamente significativos cuando comparamos los EOP craneal no temporal frente a los EOP craneal y temporal para las variables media auditiva y reflejo del estribo.De dichos resultados del estudio concluimos: 1.La hipoacusia es el síntoma otorrinolaringológico más frecuente en los pacientes con EOP, independientemente del grupo al que pertenezcan. La pérdida auditiva es mayor en los enfermos con EOP craneal y aún más en los pacientes con EOP craneal y temporal. El tipo de hipoacusia más frecuente es la hipoacusia neurosensorial. Pensamos que pacientes que presentaron inicialmente una hipoacusia mixta. Creemos que debido a fenómenos fisiológicos como la presbiacusia, se han transformado en una hipoacusia neurosensorial. La hipoacusia transmisiva pura no es típica de la EOP. 2.El comportamiento de los pacientes EOP sin afectación craneal en cuanto a la curva de timpanometría es similar a los pacientes control en los que la curva más frecuente según la clasificación de Jerger es la curva tipo A. Sin embargo los pacientes con EOP craneal y EOP craneal y temporal presentan más frecuentemente la curva de timpanometría As, lo que indica que en ellos existe una alteración del sistema tímpanoosicular. 3.El comportamiento de los pacientes EOP sin afectación craneal en cuanto al reflejo del estribo es similar a los pacientes control, siendo en ellos lo más frecuente la presencia de reflejo del estribo. Sin embargo en los pacientes con EOP craneal y temporal es proporcionalmente superior la ausencia de reflejo del estribo, también indicativo de rigidez en el sistema tímpanoosicular. 4.La hiporreflexia vestibular, que se objetivó mediante prueba calórica, fue muy superior en los pacientes con EOP craneal con afectación temporal. Es importante destacar que pacientes que presentaron la prueba calórica alterada no habían manifestado clínica vestibular. Pensamos que ello es debido a que el nuevo hueso formado, es menos resistente y con las propiedades biofísicas alteradas. 5.La alteración no focalizada más frecuente que encontramos en el TAC fue la descalcificación difusa, superior en los pacientes con EOP craneal sin afectación temporal. Creemos que la génesis de esta alteración es debida a la presencia de shunts arterio-venosos. 6.La alteración focalizada en una estructura del peñasco del temporal, más común, encontrada en el TAC fue la afectación de la cápsula ótica seguida del estrechamiento del conducto auditivo interno, ambas más frecuentes en pacientes con EOP craneal y temporal.