Linfangioleiomiomatosis y trasplante pulmonar

Resumen

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se caracteriza por una proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras, células LAM, que crecen de una manera aberrante en la vía aérea, parénquima, linfáticos y vasos sanguíneos pulmonares, lo que determina una evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria que condiciona el fallecimiento de las pacientes. Tiene carácter multisistémico afectando asimismo a ganglios linfáticos y produciendo tumores abdominales, angiomiolipomas (AML), sobre todo a nivel renal (Taveira-DaSilva y cols., 2006) (McCormack, 2008) (Hohman y cols., 2008) (Johnson y cols., 2010). Dada su escasa prevalencia, la dificultad de establecer un diagnóstico precoz, la ausencia de un tratamiento curativo y la dificultad para obtener información acerca de su existencia, encuadran a la LAM dentro del capítulo de las denominadas Enfermedades Raras, que si por definición son poco frecuentes, consideradas en su conjunto agrupan a más de mil enfermedades que afectan aproximadamente al 5% de la población de los países desarrollados. En nuestro país afectan a unos tres_millones de habitantes, generando un problema sociosanitario de primera magnitud (Izquierdo Martinez y cols., 2004). Esta realidad explica el creciente interés en el estudio de este tipo de enfermedades, incluida la LAM. Este renovado interés ha determinado el establecimiento de registros de pacientes, lo que ha condicionado un crecimiento exponencial en los estudios acerca de la LAM, tanto a nivel clínico (Ryu y cols. 2006) (Antón y cols., 2009), como a nivel de su sustrato morfológico (Finlay, 2004) (Juvet y cols., 2007) (Krymskaya, 2008). Como hemos apuntado anteriormente, el deterioro progresivo de la función pulmonar marca el pronóstico de la LAM, siendo la insuficiencia respiratoria la causa más frecuente de muerte de estas pacientes. El trasplante pulmonar (TP), ideado en principio como único tratamiento ante la insuficiencia respiratoria severa e irreversible de enfermedades muy prevalentes como la fibrosis pulmonar o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), (Orens y cols., 2006), se ha consolidado también ante enfermedades pulmonares catalogadas como raras, caso de la fibrosis quística (FQ) (Christie y cols., 2010). Sin embargo, y probablemente por su menor incidencia, hasta hace poco tiempo la experiencia acumulada en cuanto a la utilidad del TP en la LAM podría calificarse de anecdótica (Boehler y cols., 1996) (Collins y cols., 1999), y muchas de las aportaciones realizadas en la literatura centran su atención en la posible recidiva de la LAM en los pacientes trasplantados (Nine y cols., 1994) (O'Brien y cols., 1995) (Bittmann y cols., 2003) (Karbowniczek y cols., 2003) (Chen y cols., 2006). Recientemente, y consecuencia también del interés anteriormente apuntado, se han publicado series que agrupan un número considerable de pacientes trasplantados por LAM, con unos resultados equiparables a los de otras patologías pulmonares (Pechet y cols., 2004) (Kpodonu y cols., 2005) (Maurer y cols., 2007) (Reynaud-Gaubert y cols., 2008) (Benden y cols., 2009). En este sentido, la motivación de nuestro trabajo ha sido comprobar, en nuestra experiencia, el papel del TP en la LAM, comparándolo con los resultados obtenidos por otros grupos trasplantadores tanto desde una perspectiva global como exclusivamente en la LAM, y la posibilidad de recidiva tras el TP. Igualmente, hemos comparado la supervivencia de las pacientes trasplantadas por LAM con los trasplantados por patología séptica: FQ y bronquiectasias y no séptica: fibrosis pulmonar, EPOC e hipertensión pulmonar (HTP).