Síndrome óculo-aurículo-vertebral esporádico y hereditario

Abstract

Introdução: Pneumolabirinto ou pneumocóclea são condições em que se verifica a presença de ar no vestíbulo ou cóclea. Raramente descrito na literatura, é prova de uma conexão patológica entre o ouvido médio e o ouvido interno. O efeito do ar dentro do ouvido interno não é claro. Acredita-se que o principal efeito possa ser surdez neurossensorial (SNS). Apresentam-se neste trabalho dois casos de pneumolabirinto em diferentes contextos: fístula perilinfática e fractura osso temporal. Casos Clínicos: Foram consultados os processos clínicos dos doentes e comparados entre si e com casos semelhantes descritos na literatura. Os pacientes apresentavam pneumolabirinto comprovado imagiologicamente, com sintomatologia semelhante. A resolução completa da sintomatologia vestibular foi conseguida em ambos os casos, apesar do tratamento divergente: conservador e cirúrgico. Discussão/Conclusão: Não existem protocolos para a abordagem de doentes com pneumolabirinto. A investigação em caso de suspeita deve consistir em audiograma tonal e Tomografia Computorizada de ouvidos. Sintomas vestibulares persistentes são uma forte indicação para exploração cirúrgica